Ce site web s’adresse aux professionnels de la santé en Suisse ainsi qu’aux patients atteints de sclérose latérale amyotrophique (SLA) et à leurs proches.

Glossaire

Abréviation Définition

3NT 3-nitrotyrosine

AA arachidonic acid, acide arachidonique

AAN American Academy of Neurology

EI Événement indésirable

SLA Sclérose latérale amyotrophique

ALSAQ-40 ALS Quality of Life Assessment Questionnaire; questionnaire d’évaluation de la qualité de vie spécifique à la SLA

ALSFRS Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale; échelle d’évaluation fonctionnelle pour la sclérose latérale amyotrophique

ALSFRS-R Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale – Revised; échelle d’évaluation fonctionnelle révisée pour la sclérose latérale amyotrophique

AUC area under the curve; aire sous la courbe

AUC0-24h area under the curve from 0 to 24 hours; aire sous la courbe de 0 à 24 heures

BCRP breast cancer resistance protein; protéine de résistance au cancer du sein

BL Baseline; situation initiale

BPOH 4-Hydroxy-4-(3-méthyl-5-oxo-1-phényl-2-pyrazoline-4-yl)-3-méthyl-1-phényl-2-pyrazoline-5-one

C9orf72 chromosome 9 open reading frame 72

CAFS Combined Assessment of Function and Survival; évaluation combinée de la capacité fonctionnelle et de la survie

IC Intervalle de confiance

CHCHD10coiled-coil-helix-coiled-coil-helix domain containing 10

cm Centimètre

Cmax Concentration plasmatique maximale

Cmin Concentration plasmatique minimale

LCR Liquide céphalorachidien

Ctau Concentration plasmatique après 24 heures

Cu Cuivre

CYP Cytochrome P

DDD defined daily dose, dose journalière définie

ADN Acide désoxyribonucléique

dpEESP2y Patients présentant un diagnostic de SLA certaine ou probable sur la base des critères diagnostiques révisés d’Airlie House d’El Escorial et inclus dans l’EESP dans les 2 ans après la survenue de la SLA

DPR dipeptid repeat; répétition de dipeptides

DCTN1 Sous-unité 1 de la dynactine

EAAT2 Transporteur-2 d’acides aminés excitateur

EESP efficacy expected subpopulation; sous-population avec efficacité attendue

EFNS European Federation of Neurological Societies

EM Erythema multiforme; érythème polymorphe

EMG Électromyographie

RE Réticulum endoplasmique

SLAf Sclérose latérale amyotrophique familiale

FAS full analysis set; population d’analyse complète

FDA Food and Drug Administration

DFT Démence fronto-temporale

FUS fused in sarcoma protein

CVFCapacité vitale forcée

G-CSF Facteur de stimulation des colonies de granulocytes

GD gestation day; jour de gestation

h Heure

H2O2 Peroxyde d’hydrogène

HO· Radical hydroxyle

HOO· Radical hydroperoxyle

HSPB8 heat shock protein family B member 8; protéine de choc thermique bêta 8

i.v. Intraveineux

kg Kilogramme

l Litre

LMN lower motoneuron; motoneurone inférieur

LOCF last observation carried forward; dernière observation rapportée

LOO· Radical lipide-peroxyle

LOOH Hydroperoxide lipidique

Moyenne des LS least square mean Moyenne des moindres carrés

mMètre carré

mg Milligramme

min Minute

miARN micro-ARN

MITOS Système Milano-Torino de stadification de la SLA

ml Millilitre

MMRM mixed model for repeated measures; modèle mixte de mesures répétées

MND motoneuron disease Maladie des motoneurones

ARNm Acide désoxyribonucléique messager

ADNmt ADN mitochondrial

n Nombre de sujets/patients

NADPH Nicotinamide adénine dinucléotide phosphate

ng Nanogramme

NICE UK National Institute of Health and Care Excellence

VNI Ventilation non invasive

NO Monoxyde d’azote

AINS Anti-inflammatoires non stéroïdiens

O2·- Anion superoxyde

1OOxygène singulet

O3 Ozone

OAT Transporteur d’anions organiques

OATP organic-anion-transporting polypeptide; polypeptide transporteur d’anions organiques

OBP Acide 2-oxo-3-(phénylhydrazono)-butanoïque

OCl Anion hypochlorite

OCT Transporteur de cations organiques

OH Radical hydroxyle

ONOO Peroxynitrite

OR odds ratio; rapport de probabilité

PaCO2 Pression partielle de dioxyde de carbone

CPD Complexe Parkinson-démence

P-gp permeability glycoprotein; glycoprotéine de perméabilité

PICC peripherally inserted central catheter, cathéter central inséré par voie périphérique

PIV Intraveineux périphérique

PK Pharmacocinétique

pKa Constante de dissociation acide

PVA Alcool polyvinylique

PYFU patient years follow up; patient-année de suivi

QD quaque die, une fois par jour

QoL quality of life; qualité de vie

DRH Dose recommandée chez l’Homme

ARN Acide ribonucléique

RNS Espèces réactives de l’azote

RO· Radical alcoxy

ROO· Radical peroxyle

ROS Espèces réactives de l’oxygène

EIG Événement indésirable grave

SLAs Sclérose latérale amyotrophique sporadique

SD standard deviation; écart-type

SE standard error; erreur-type

SEM standard error of mean; erreur-type de la moyenne

SETX Sénataxine

SOD1 Superoxyde-dismutase-1

ISRSInhibibteur sélectif de la recapture de la sérotonine

t1/2 Demi-vie

TAR transactive response

TARDBP TAR DNA binding protein; Protéine de liaison à l’ADN de TAR

TEAE Événement indésirable émergent sous traitement

TDP43 TAR DNA binding protein 43; protéine de liaison à l’ADN de TAR 43

TGF-b transforming growth factor beta; facteur de croissance transformant bêta

TNFa Facteur de nécrose tumorale alpha

TP 4,4-Bis-(3-méthyl-5-oxo-1-phényl-2-pyrazoline-4-yl)-3-méthyl-1-phényl-2-pyrazoline-5-one

NPT Nutrition parentérale totale

TUBA4A Tubuline 4A

UBQLN2 Ubiquiline 2

UDP Uridine diphosphate, présente dans l’UDP-glucuronosyltransférase (UGT)

UGT Uridine diphosphoglucuronosyltransférase

UMN upper motoneuron; motoneurone supérieur

UV Rayonnement ultraviolet

V Volume

Vd Volume de distribution

Vmax Taux d’élimination non linéaire maximal

OMS Organisation mondiale de la santé

Zn Zinc

mmol/l Micromol par litre